Дефект межпредсердной перегородки: симптомы, причины и лечение

⚠️ Информация в статье носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением.

Дефект межпредсердной перегородки — это врождённый порок сердца, при котором в стенке между двумя верхними камерами сердца (предсердиями) остаётся отверстие, которого в норме быть не должно. Через это отверстие кровь сбрасывается из левого предсердия в правое, и правые отделы сердца, а вместе с ними и сосуды лёгких, десятилетиями работают с перегрузкой. Сокращённо этот порок часто обозначают тремя буквами — ДМПП.

Особенность дефекта межпредсердной перегородки в том, что он умеет очень долго молчать. Ребёнок растёт, ходит в школу, занимается спортом, и ни он, ни родители могут не подозревать, что в сердце есть отверстие. Небольшой дефект нередко находят случайно — на плановом УЗИ сердца, при обследовании по другому поводу или уже во взрослом возрасте, когда появляется одышка, перебои в работе сердца или отёки. Именно поэтому ДМПП называют пороком, который «взрослеет» вместе с человеком.

Хорошая новость в том, что этот порок сегодня хорошо изучен и во многих случаях его можно закрыть — либо через прокол в сосуде специальным устройством-окклюдером, либо хирургически. Плохая новость в том, что чем позже дефект распознан, тем выше риск осложнений: аритмий, сердечной недостаточности и лёгочной гипертензии, часть из которых уже необратима.

В этой статье разберём простым языком, что такое дефект межпредсердной перегородки, почему он возникает, чем отличается от «безобидного» открытого овального окна, как проявляется у детей и взрослых, какие симптомы должны насторожить, как ставят диагноз с помощью ЭхоКГ и как порок лечат. Отдельно объясним, почему тянуть с обследованием опасно и в каких случаях закрывать дефект уже поздно.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это врождённый порок сердца, при котором в перегородке, разделяющей левое и правое предсердия, имеется сквозное отверстие. По Международной классификации болезней 10-го пересмотра состояние кодируется как МКБ-10: Q21.1 — Дефект предсердной перегородки.

Чтобы понять суть порока, вспомним, как устроено сердце. Оно состоит из четырёх камер: двух верхних (предсердий) и двух нижних (желудочков). Левая половина сердца работает с богатой кислородом кровью и качает её ко всему телу под высоким давлением. Правая половина собирает «отработанную» венозную кровь и направляет её в лёгкие под низким давлением. В норме левые и правые отделы полностью разделены сплошными перегородками, и кровь двух кругов не смешивается.

Что происходит при ДМПП. Из-за отверстия в перегородке левое и правое предсердия сообщаются между собой. Поскольку давление в левом предсердии выше, часть крови при каждом сокращении «сбрасывается» из левого предсердия в правое — это называется сбросом крови слева направо. В результате правое предсердие и правый желудочек получают лишний объём крови и вынуждены перекачивать её повторно через лёгкие. Год за годом правые отделы сердца и сосуды лёгких работают с постоянной перегрузкой объёмом.

Важно понимать: при типичном ДМПП кровь сбрасывается из левых отделов в правые, поэтому кожа у ребёнка остаётся розовой, синюшности (цианоза) нет. Этим ДМПП отличается от «синих» пороков сердца. Но перегрузка правых отделов не проходит бесследно: со временем правое предсердие и желудочек расширяются, а избыточный кровоток через лёгкие постепенно повреждает их сосуды.

Виды дефекта. Отверстие может располагаться в разных частях перегородки, и от этого зависит тактика лечения:

• вторичный дефект (ostium secundum) — самый частый вариант, отверстие в центральной части перегородки; именно такие дефекты чаще всего удаётся закрыть эндоваскулярно, через сосуд;
• первичный дефект (ostium primum) — расположен в нижней части перегородки, нередко сочетается с пороком клапанов;
• дефект венозного синуса — редкий вариант в верхней или нижней части перегородки, часто сочетается с аномальным впадением лёгочных вен;
• дефект коронарного синуса — самый редкий тип.

Отдельно стоит открытое овальное окно — это не истинный дефект, а незакрывшийся естественный «клапан-заслонка», который есть у плода и в норме закрывается после рождения. У значительной части здоровых взрослых овальное окно остаётся приоткрытым и чаще всего не считается болезнью. О различиях подробно поговорим ниже.

Размер дефекта имеет решающее значение. Маленькие дефекты могут не давать значимого сброса и иногда даже самостоятельно закрываются в первые годы жизни. Большие дефекты дают выраженный сброс, ведут к перегрузке правых отделов, аритмиям и лёгочной гипертензии, поэтому требуют закрытия.

Дефект межпредсердной перегородки формируется ещё до рождения, во время закладки сердца на ранних неделях беременности. В большинстве случаев назвать одну конкретную причину невозможно — порок возникает из-за сложного сочетания наследственных и внешних факторов. Тем не менее известны обстоятельства, которые повышают вероятность его развития.

Наследственная предрасположенность. Если у близких родственников были врождённые пороки сердца, риск у ребёнка выше. Существуют семьи, где пороки сердца встречаются из поколения в поколение, что говорит о роли генов, управляющих развитием сердца.

Хромосомные и генетические синдромы. Некоторые дефекты предсердной перегородки — часть более широких генетических нарушений. Классический пример — синдром Дауна, при котором часто встречаются пороки перегородок сердца. Есть и другие, более редкие наследственные синдромы, при которых ДМПП сочетается с иными особенностями развития.

Неблагоприятные воздействия во время беременности. На закладку сердца плода могут влиять факторы, действующие на будущую мать в первом триместре:

• перенесённые вирусные инфекции, в первую очередь краснуха;
• употребление алкоголя во время беременности;
• курение;
• сахарный диабет у матери, особенно плохо контролируемый;
• приём некоторых лекарств, противопоказанных при беременности (только врач решает, что можно принимать будущей матери).

Важно честно сказать: очень часто ДМПП возникает у ребёнка, чья мать вела здоровый образ жизни, не болела и не принимала запрещённых препаратов. В таких случаях причину установить не удаётся, и это не вина родителей. Порок — результат случайного сбоя в тонком процессе формирования сердца, а не наказание за что-то.

Понимание факторов риска важно прежде всего для профилактики у будущих детей и для того, чтобы вовремя обследовать ребёнка, если в семье уже были пороки сердца. Само же наличие или отсутствие факторов риска у конкретного человека не отменяет необходимости обследования, если есть симптомы.

Главная особенность ДМПП — способность долго ничем себя не проявлять. Небольшой и даже средний дефект может годами не давать никаких жалоб, и порок обнаруживается случайно. Симптомы обычно появляются либо при большом дефекте, либо с возрастом, когда сердце и лёгкие уже устают от многолетней перегрузки. Разберём проявления по возрастам.

У младенцев и маленьких детей ДМПП чаще всего протекает скрыто. Иногда единственными признаками становятся:

• частые респираторные инфекции — повторяющиеся бронхиты и пневмонии, потому что переполненные кровью сосуды лёгких более уязвимы для инфекции;
• отставание в наборе веса, быстрая утомляемость при кормлении;
• учащённое дыхание, одышка при активности.

Многие дети с ДМПП при этом развиваются вполне нормально, и порок никак не мешает им в раннем возрасте.

У детей постарше и подростков может обращать на себя внимание:

• сниженная переносимость физических нагрузок — ребёнок быстрее устаёт, отстаёт от сверстников в подвижных играх;
• одышка при беге и активных занятиях;
• частые простуды с затяжным кашлем.

Нередко именно шум в сердце, случайно услышанный педиатром при осмотре, становится поводом направить ребёнка на УЗИ сердца и обнаружить порок.

У взрослых, если дефект не был выявлен и закрыт в детстве, симптомы проявляются по мере того, как накапливаются последствия перегрузки. Обычно это происходит после 30–40 лет:

• одышка при физической нагрузке, которая постепенно усиливается — один из самых типичных признаков;
• перебои в работе сердца, ощущение сердцебиения — из-за растяжения правого предсердия развиваются нарушения ритма, чаще всего мерцательная аритмия (фибрилляция предсердий);
• повышенная утомляемость, слабость, снижение работоспособности;
• отёки ног, тяжесть в правом подреберье — признаки того, что правые отделы сердца начинают не справляться;
• склонность к обморокам или головокружению при нагрузке в далеко зашедших случаях.

Важный акцент. Одышка при нагрузке, частые респираторные инфекции у ребёнка и перебои в сердце — это те самые «красные флаги», при которых нужно обратиться к кардиологу и сделать ЭхоКГ. Слишком часто взрослые списывают нарастающую одышку на «возраст», «лишний вес» или «нетренированность», а перебои в сердце — на «нервы», и годами не обследуются. Между тем за этими жалобами может скрываться незакрытый порок, который ещё можно вылечить.

Когда срочно к врачу

Обратитесь к врачу как можно скорее (запишитесь к кардиологу или вызовите врача), если:

• появилась и нарастает одышка при обычной нагрузке или даже в покое;
• возникли перебои, «замирания» или частое неритмичное сердцебиение;
• у ребёнка часто повторяются бронхиты и пневмонии, он отстаёт в весе, быстро устаёт и задыхается при активности;
• педиатр или терапевт услышал шум в сердце — это повод сделать ЭхоКГ;
• появились отёки на ногах, тяжесть в правом боку, заметное снижение выносливости.

Немедленно вызывайте скорую помощь (103 или 112), если:

• возник длительный или частый неритмичный пульс с резкой слабостью, головокружением, потемнением в глазах;
• внезапно резко усилилась одышка, появилось удушье, чувство нехватки воздуха;
• случился обморок;
• появились признаки инсульта — внезапная слабость в руке или ноге, перекос лица, нарушение речи (при некоторых пороках возможен «парадоксальный» заброс тромба из вен в артерии).

Эти ситуации требуют оценки специалиста без промедления — они могут говорить о серьёзном нарушении ритма, острой сердечной недостаточности или сосудистой катастрофе.

Главная мысль этого раздела: дефект межпредсердной перегородки долго «терпелив», но игнорировать одышку, перебои в сердце и частые пневмонии у ребёнка нельзя. Это не мелочь, а повод сделать ЭхоКГ.

Жалобы при ДМПП — одышку, утомляемость, сердцебиение — легко спутать с проявлениями других болезней сердца и даже с обычной нетренированностью. Отдельная сложность — не перепутать истинный порок с открытым овальным окном, которое многие ошибочно считают тяжёлой болезнью. Разграничить эти состояния позволяет обследование, в первую очередь ЭхоКГ.

Об открытом овальном окне стоит сказать отдельно. Это не болезнь в привычном смысле и не «маленький ДМПП». У плода овальное окно необходимо для кровообращения, а после рождения оно у большинства людей закрывается. Если оно осталось приоткрытым, это встречается у очень многих здоровых взрослых и обычно не требует никакого лечения. Вопрос о его закрытии рассматривают лишь в особых ситуациях — например, после инсульта неясной причины у молодых людей, и только после тщательного обследования. Поэтому не стоит пугаться формулировки «открытое овальное окно» в заключении УЗИ — её нужно спокойно обсудить с кардиологом.

Важно понимать: разные пороки могут сочетаться, а окончательно разобраться, что именно у пациента и нужно ли это лечить, может только врач после ЭхоКГ и, при необходимости, дополнительных исследований.

Обследованием и лечением ДМПП занимается врач-кардиолог (у детей — детский кардиолог); первично можно обратиться к терапевту или педиатру. Задача диагностики — не только увидеть отверстие, но и оценить его размер, направление и объём сброса крови, состояние правых отделов сердца и давление в сосудах лёгких. От этого зависит, нужно ли и можно ли закрывать дефект.

Эхокардиография (ЭхоКГ, УЗИ сердца) — главный метод. Это безопасное, безболезненное исследование, которое напрямую показывает отверстие в перегородке, его расположение и размер, а также позволяет оценить, насколько расширены правые отделы сердца и куда движется кровь. Именно ЭхоКГ в большинстве случаев подтверждает диагноз. Если у вас или у ребёнка есть одышка при нагрузке, частые пневмонии, перебои в сердце или врач услышал шум — обсудите с кардиологом необходимость ЭхоКГ. Это ключевое исследование при подозрении на порок.

Чреспищеводная ЭхоКГ. В некоторых случаях, когда нужно детально рассмотреть перегородку (например, при планировании закрытия дефекта окклюдером), проводят УЗИ сердца через пищевод — датчик оказывается ближе к сердцу и даёт более точную картину. Исследование проводят в условиях медицинского учреждения.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Показывает косвенные признаки перегрузки правых отделов сердца и, что особенно важно, помогает выявить нарушения ритма — в первую очередь мерцательную аритмию, характерную для взрослых пациентов с ДМПП.

Рентгенография грудной клетки. При значимом дефекте может показать увеличение правых отделов сердца и усиление лёгочного рисунка из-за повышенного кровотока в лёгких.

Дополнительные исследования. По показаниям применяют суточное мониторирование ЭКГ (при подозрении на аритмии), МРТ сердца для точной оценки объёма сброса и, в сложных случаях, катетеризацию сердца — исследование, при котором через сосуд измеряют давление в камерах сердца и лёгочных сосудах. Оценка давления в лёгочной артерии принципиально важна: от степени лёгочной гипертензии зависит, безопасно ли закрывать дефект.

Полный объём обследования определяет врач. Именно комплексная оценка, а не только сам факт наличия отверстия, позволяет выбрать правильную тактику.

Сразу о главном и честно: сам дефект межпредсердной перегородки не закрывается ни травами, ни таблетками, ни физическими упражнениями. Отверстие в перегородке — это структурная проблема, и убрать его можно только механически: специальным устройством через сосуд или хирургически. Лекарства при ДМПП играют вспомогательную роль — они лечат осложнения (аритмии, сердечную недостаточность), но не устраняют причину. Народные средства при этом пороке не являются методом лечения и могут применяться разве что как общеукрепляющие меры и только с ведома врача.

Нужно ли вообще закрывать дефект. Не каждый ДМПП требует закрытия. Маленькие дефекты без значимого сброса крови и без перегрузки правых отделов часто просто наблюдают, а некоторые небольшие дефекты у детей закрываются сами в первые годы жизни. Решение о закрытии принимает кардиолог на основании размера дефекта, объёма сброса, состояния правых отделов сердца и давления в лёгких. Значимый дефект с перегрузкой правых отделов, как правило, рекомендуют закрывать — это предотвращает аритмии, сердечную недостаточность и лёгочную гипертензию в будущем.

Эндоваскулярное (внутрисосудистое) закрытие окклюдером. Для большинства вторичных дефектов подходящей формы и размера это метод выбора. Через прокол в сосуде на ноге к сердцу подводят катетер, через который в отверстие устанавливают специальное устройство — окклюдер, похожий на двойной зонтик. Он раскрывается по обе стороны перегородки и закрывает дефект, а со временем прорастает собственной тканью сердца. Операция проводится без разреза грудной клетки и без остановки сердца, восстановление обычно быстрое. Подходит ли этот метод конкретному пациенту, решает специалист по результатам обследования.

Хирургическое закрытие (операция на открытом сердце). Применяют, когда дефект слишком большой, имеет неподходящую форму или расположение (например, первичный дефект, дефект венозного синуса), а также при сочетании с другими пороками. Отверстие ушивают или закрывают заплатой. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения. Несмотря на большую травматичность по сравнению с окклюдером, при правильных показаниях это надёжный и хорошо отработанный метод.

Лекарственная терапия — вспомогательная. Медикаменты назначают не для закрытия дефекта, а для контроля осложнений. По назначению врача могут применяться:

• препараты, урежающие или восстанавливающие ритм сердца — при мерцательной аритмии и других нарушениях ритма;
• антикоагулянты (средства, снижающие свёртываемость крови) — для профилактики образования тромбов при аритмии;
• мочегонные средства — при признаках сердечной недостаточности и отёках;
• препараты для лечения лёгочной гипертензии — в специальных случаях.

Все препараты, их сочетания, форму и длительность приёма подбирает только врач. Ни доз, ни схем нельзя определять самостоятельно — при болезнях сердца самолечение особенно опасно.

Когда закрывать дефект уже нельзя. Это важный и непростой момент, о котором нужно сказать честно. Если из-за многолетнего избыточного кровотока в лёгких развилась тяжёлая необратимая лёгочная гипертензия и давление в правых отделах стало выше, чем в левых, сброс крови меняет направление — теперь венозная кровь идёт в артериальную систему (это называют синдромом Эйзенменгера). В такой ситуации закрытие дефекта уже противопоказано: оно не помогает, а ухудшает состояние. Именно поэтому нельзя тянуть с обследованием и лечением — «окно возможностей» для безопасного закрытия дефекта не бесконечно.

Наблюдение после закрытия. После установки окклюдера или операции пациент какое-то время наблюдается у кардиолога, при необходимости принимает назначенные препараты и проходит контрольные ЭхоКГ. При своевременном закрытии дефекта и отсутствии осложнений прогноз, как правило, очень хороший.

Именно риск осложнений делает своевременное выявление и лечение ДМПП по-настоящему важным. Небольшой дефект может не давать проблем всю жизнь, но значимый незакрытый порок с годами почти неизбежно ведёт к последствиям.

Нарушения ритма сердца. Одно из самых частых осложнений у взрослых. Растянутое от перегрузки правое предсердие становится источником аритмий, чаще всего мерцательной аритмии (фибрилляции предсердий). Она проявляется перебоями, сердцебиением и сама по себе повышает риск образования тромбов и инсульта.

Лёгочная гипертензия. Многолетний избыточный кровоток повреждает мелкие сосуды лёгких, давление в лёгочной артерии растёт. Поначалу это обратимо, но при запущенном процессе изменения сосудов становятся стойкими и необратимыми. Развитие тяжёлой лёгочной гипертензии — самое серьёзное осложнение, которое может сделать закрытие дефекта невозможным.

Сердечная недостаточность. Правые отделы сердца, годами работавшие с перегрузкой, со временем ослабевают и перестают справляться. Появляются стойкая одышка, отёки ног, тяжесть в правом подреберье, снижение выносливости.

Синдром Эйзенменгера. Крайняя стадия, когда из-за необратимой лёгочной гипертензии сброс крови меняет направление и появляется синюшность. Это тяжёлое, неизлечимое осложнение, которое резко ограничивает возможности лечения и ухудшает прогноз.

Парадоксальная эмболия и инсульт. При некоторых условиях тромб из вен ног может пройти через дефект в артериальную систему и вызвать инсульт, минуя фильтр лёгких. Это относительно редкое, но серьёзное осложнение.

Важно подчеркнуть: перечисленные осложнения — это сценарий незамеченного или нелеченого порока. При своевременном закрытии дефекта, до развития необратимых изменений, большинства из них удаётся полностью избежать. В этом и состоит главный смысл ранней диагностики.

Предотвратить врождённый порок сердца у уже родившегося человека невозможно — отверстие сформировалось до рождения. Но многое можно сделать для профилактики пороков у будущих детей, а также для того, чтобы человек с ДМПП жил полноценно и избежал осложнений.

Что важно делать:

• Не откладывать обследование при симптомах. Одышка при нагрузке, перебои в сердце, частые пневмонии у ребёнка — повод сделать ЭхоКГ, а не ждать, «пока само пройдёт».
• Регулярно наблюдаться у кардиолога, если дефект выявлен, — даже если он небольшой и пока не требует закрытия. Врач следит за динамикой и вовремя заметит изменения.
• Своевременно закрывать значимый дефект по рекомендации врача — не тянуть, пока не разовьётся лёгочная гипертензия.
• Контролировать беременность будущим мамам: до зачатия сделать прививку от краснухи (если нет иммунитета), отказаться от алкоголя и курения, контролировать сахарный диабет, принимать только разрешённые врачом лекарства, проходить УЗИ плода, которое может выявить пороки сердца ещё до рождения.
• Поддерживать разумную физическую активность — уровень допустимых нагрузок при ДМПП определяет кардиолог; при небольшом дефекте ограничений часто нет.
• Заботиться о профилактике инфекций — по рекомендации врача обсудить вопросы вакцинации.

Чего делать нельзя:

• игнорировать нарастающую одышку и перебои в сердце, списывая их на возраст, усталость или нервы, — так теряется время, когда порок ещё можно безопасно закрыть;
• самостоятельно назначать себе или ребёнку сердечные препараты, «разжижающие кровь» средства или БАДы — при пороках сердца это опасно;
• надеяться, что дефект закроется от трав, отваров или «чистки сосудов» — структурное отверстие так не устраняется, а потерянное время работает против вас;
• самовольно прекращать назначенное лечение аритмии или приём антикоагулянтов — это грозит тромбозами и инсультом;
• скрывать порок от врачей при планировании операций, беременности, стоматологических вмешательств — тактику в этих ситуациях нужно согласовывать с кардиологом.

Такой подход не отменяет самого порока, но позволяет либо вовремя его вылечить, либо жить с ним под надёжным контролем.

Прогноз при дефекте межпредсердной перегородки очень разный и зависит прежде всего от размера дефекта и от того, насколько своевременно он выявлен и закрыт.

Хорошая новость в том, что при своевременном закрытии дефекта — до развития необратимой лёгочной гипертензии и стойких аритмий — прогноз, как правило, отличный. Люди, которым закрыли ДМПП в детстве или молодом возрасте, обычно живут полноценной жизнью без ограничений, а продолжительность жизни у них не отличается от средней. Небольшие дефекты без значимого сброса тоже часто протекают благополучно и лишь наблюдаются.

Менее благоприятен прогноз, когда порок распознан поздно, уже на фоне осложнений. Если развились мерцательная аритмия, сердечная недостаточность или тяжёлая лёгочная гипертензия, полностью «отмотать назад» удаётся не всегда: закрытие дефекта на этой стадии либо менее эффективно, либо уже противопоказано. При синдроме Эйзенменгера речь идёт о тяжёлом хроническом состоянии, требующем специального ведения.

Главный вывод: дефект межпредсердной перегородки — это порок, с которым современная медицина хорошо справляется, но только пока не упущено время. Настоящую опасность представляют не столько сами по себе размеры отверстия, сколько поздняя диагностика. Чем раньше сделана ЭхоКГ и принято решение о лечении, тем выше шансы на полное выздоровление и обычную, ничем не ограниченную жизнь.