Дефект межжелудочковой перегородки: симптомы, причины и лечение

🚨 НЕМЕДЛЕННО ВЫЗЫВАЙТЕ СКОРУЮ (103 или 112), если у ребёнка с пороком сердца резко наросла одышка и появилось шумное, кряхтящее дыхание с втяжением межрёберных промежутков; посинели губы, носогубный треугольник, кончики пальцев; ребёнок стал вялым, отказывается от еды, не реагирует как обычно; случился обморок или судороги. У взрослого с известным дефектом — вызывайте скорую при внезапной сильной одышке в покое, боли в груди, кровохарканье или потере сознания.

⚠️ Информация в статье носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением.

Дефект межжелудочковой перегородки — это врождённый порок сердца, при котором в стенке между двумя нижними камерами сердца (желудочками) есть отверстие. В норме эта перегородка полностью разделяет левый желудочек, качающий насыщенную кислородом кровь в тело, и правый, отправляющий венозную кровь в лёгкие. Когда в перегородке остаётся «окно», часть крови из левого желудочка при каждом сокращении сбрасывается обратно в правый и снова прогоняется через лёгкие. Это самый частый врождённый порок сердца у детей.

Для многих родителей всё начинается с одной фразы врача: «Я слышу шум в сердце». Это тревожно, но важно сразу понять главное: дефект межжелудочковой перегородки очень разный по последствиям. Маленькие отверстия нередко вообще не мешают ребёнку расти и развиваться, а на первом или втором году жизни значительная их часть закрывается сама. Большие дефекты — совсем другая история: они дают серьёзную нагрузку на сердце и лёгкие и требуют лечения.

Именно поэтому размер и «значимость» дефекта — ключевые слова во всей теме. От них зависит всё: будут ли симптомы, понадобится ли операция, как сложится прогноз. Ребёнка с большим дефектом выдают вполне конкретные признаки — одышка и потливость во время кормления, слабая прибавка веса, частые бронхиты и пневмонии. Эти «красные флаги» нельзя списывать на слабость или характер.

В этой статье мы разберём простым языком, как устроен этот порок, почему он возникает, как проявляется у грудничка и у взрослого, когда нужно срочно обратиться к детскому кардиологу, как ставят диагноз с помощью УЗИ сердца и какие есть варианты лечения — от наблюдения до операции. Отдельно объясним, почему при большом дефекте важно не тянуть с решением.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — это врождённый порок сердца, при котором в мышечной стенке, разделяющей правый и левый желудочки, имеется незаращённое отверстие. По Международной классификации болезней 10-го пересмотра состояние кодируется как МКБ-10: Q21.0 — Дефект межжелудочковой перегородки.

Чтобы понять суть порока, полезно вспомнить, как работает здоровое сердце. Оно устроено как двойной насос. Правые камеры собирают отработанную, бедную кислородом кровь от тела и отправляют её в лёгкие, где кровь насыщается кислородом. Левые камеры получают эту обогащённую кровь из лёгких и с силой выталкивают её в аорту — ко всем органам. Между правым и левым желудочками стоит плотная перегородка, которая держит два потока раздельно и позволяет каждой стороне работать под своим давлением.

Что происходит при дефекте. Через отверстие в перегородке кровь начинает перетекать из левого желудочка, где давление выше, в правый, где давление ниже. Это называется сбросом крови слева направо. В результате лишний объём крови снова и снова прогоняется через лёгкие и правые отделы сердца. Лёгочные сосуды и левое предсердие с левым желудочком постоянно перегружены избытком крови. Чем больше отверстие, тем больше этот сброс и тем сильнее перегрузка.

Ключевую роль играет размер дефекта и связанная с ним гемодинамическая значимость:

• Малые (рестриктивные) дефекты сами по себе ограничивают поток крови. Сброс небольшой, сердце и лёгкие справляются, ребёнок растёт нормально. Именно такие дефекты чаще всего закрываются самостоятельно.
• Большие дефекты почти не мешают потоку: через широкое отверстие сбрасывается много крови. Лёгкие «затапливаются», сердце работает с перегрузкой, развивается сердечная недостаточность, а со временем — стойкое повышение давления в лёгочных сосудах.

Дефекты различают и по расположению в перегородке (перимембранозные — самые частые, мышечные, приточные, отточные). Расположение важно врачу: от него зависят вероятность самостоятельного закрытия, риск сопутствующих проблем и выбор способа операции.

Важно понимать главное: диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» сам по себе не говорит ни о тяжести, ни о необходимости операции. Всё решает то, насколько велик сброс крови и как он влияет на сердце и лёгкие конкретного ребёнка.

Дефект межжелудочковой перегородки формируется ещё внутриутробно, в первые недели беременности, когда сердце будущего ребёнка только складывается из отдельных отделов. Перегородка между желудочками в норме полностью замыкается, а при пороке часть её не срастается. В большинстве случаев назвать одну конкретную причину невозможно — порок возникает из-за сложного сочетания факторов. Но известны обстоятельства, которые повышают риск.

Генетические и хромосомные особенности. ДМЖП часто встречается при хромосомных синдромах, в первую очередь при синдроме Дауна, а также при ряде других генетических нарушений. Порок может входить в состав более сложных сочетанных пороков сердца. Роль играет и наследственность: если у близких родственников были врождённые пороки сердца, риск несколько выше.

Инфекции матери во время беременности. Некоторые перенесённые в первом триместре инфекции, классический пример — краснуха, способны нарушить формирование сердца плода. Именно поэтому так важна защищённость женщины от краснухи ещё до беременности.

Хронические болезни и состояния матери. Плохо контролируемый сахарный диабет у будущей мамы, особенно в ранние сроки, повышает риск врождённых пороков сердца у ребёнка. Значение имеют и некоторые другие обменные и системные заболевания.

Вредные воздействия в ранние сроки. Употребление алкоголя, курение, приём отдельных лекарств без ведома врача, контакт с некоторыми токсичными веществами в период закладки органов ассоциируются с повышенным риском пороков сердца. Многие из этих факторов можно устранить заранее.

Дефицит некоторых веществ. Недостаточное поступление фолиевой кислоты до и в начале беременности связывают с повышенным риском врождённых аномалий, поэтому её приём рекомендуют на этапе планирования.

Стоит подчеркнуть важную и облегчающую вину мысль: в подавляющем большинстве случаев родители ничего не сделали «не так». Порок нередко возникает без всякой видимой причины, у совершенно здоровых родителей и при благополучной беременности. Знание факторов риска нужно не для самообвинения, а для разумной подготовки к будущим беременностям и для того, чтобы понимать, кому особенно важно дородовое обследование сердца плода.

Проявления дефекта межжелудочковой перегородки напрямую зависят от его размера. При малом дефекте ребёнок может выглядеть абсолютно здоровым, и единственной находкой становится шум в сердце. При большом — симптомы обычно появляются в первые недели и месяцы жизни, по мере того как естественно снижается давление в лёгочных сосудах и сброс крови нарастает.

Шум в сердце. Часто это самый первый и порой единственный признак. Кровь, проходящая через отверстие под давлением, создаёт характерный шум, который врач слышит при выслушивании. Парадоксально, но громкий шум чаще бывает при малом дефекте (узкое отверстие даёт сильную турбулентность), а большой дефект может звучать скромнее. Поэтому по громкости шума нельзя судить о тяжести порока.

Одышка, потливость и утомляемость при кормлении. Это самая важная «связка» симптомов у грудного ребёнка с большим дефектом. Кормление для младенца — тяжёлая физическая работа. Перегруженное сердце не справляется, и малыш во время еды часто дышит, потеет (особенно голова), делает паузы, устаёт и засыпает, не насытившись, а вскоре снова требует есть. Кормление растягивается и даётся тяжело обоим.

Плохая прибавка веса и отставание в развитии. Из-за того что сердце тратит много энергии, а наесться ребёнку трудно, он плохо набирает вес, отстаёт от ровесников по массе и росту. Врачи называют это гипотрофией. Слабая прибавка веса у ребёнка с шумом в сердце — серьёзный сигнал.

Учащённое дыхание и одышка в покое. При выраженной сердечной недостаточности ребёнок дышит часто даже в спокойном состоянии, могут втягиваться межрёберные промежутки и подложечная область, дыхание становится «кряхтящим».

Частые инфекции нижних дыхательных путей. Переполненные кровью лёгкие более уязвимы, поэтому дети с большим дефектом часто и тяжело болеют бронхитами и пневмониями, дольше выздоравливают. Повторяющиеся воспаления лёгких у младенца — повод проверить сердце.

Бледность, тахикардия, беспокойство. Кожа может быть бледной, сердце бьётся учащённо, ребёнок бывает вялым или, наоборот, беспокойным, потным.

У детей постарше и взрослых. Если малый дефект не закрылся, человек долгие годы может ни на что не жаловаться, а порок остаётся случайной находкой при осмотре. При значимом сохраняющемся сбросе со временем возможны одышка при нагрузке, сниженная выносливость, нарушения ритма сердца, а при развитии высокой лёгочной гипертензии — синюшность и признаки, о которых сказано ниже.

Когда срочно к врачу

Немедленно вызывайте скорую помощь (103 или 112), если у ребёнка:

• резко усилилась одышка, дыхание стало частым, шумным, «кряхтящим», втягиваются межрёберные промежутки;
• появилось или усилилось посинение (цианоз) губ, носогубного треугольника, языка, кончиков пальцев;
• ребёнок стал резко вялым, «тряпочным», плохо реагирует, отказывается от еды;
• случился обморок, судороги или ребёнка «не добудиться»;
• у взрослого с известным пороком — внезапная сильная одышка в покое, боль в груди, кровохарканье, обморок.

До приезда бригады обеспечьте ребёнку покой, свежий воздух, не кормите насильно; держите так, как ему легче дышать (часто легче в полувертикальном положении на руках). Не давайте никаких лекарств «от сердца» самостоятельно.

Запишитесь к детскому кардиологу в ближайшее время, если у ребёнка:

• при кормлении появляются одышка и потливость, он быстро устаёт у груди или бутылочки, делает много пауз;
• плохо прибавляет в весе, отстаёт в физическом развитии;
• врач услышал шум в сердце — даже если ребёнок кажется здоровым;
• часто повторяются бронхиты и пневмонии;
• ребёнок быстрее ровесников устаёт при активности, дыхание учащённое.

Главная мысль этого раздела: шум в сердце, одышка и потливость при кормлении, слабая прибавка веса — это не «слабенький ребёнок» и не характер. Это повод показать малыша детскому кардиологу и сделать УЗИ сердца. Ранняя оценка порока позволяет вовремя выбрать правильную тактику.

Шум в сердце у ребёнка и одышка при нагрузке — неспецифичные признаки, они встречаются при разных состояниях. Разграничить их может только врач по результатам обследования, прежде всего УЗИ сердца. Таблица ниже поясняет, чем дефект межжелудочковой перегородки отличается от похожих ситуаций.

Важно понимать: невинный (функциональный) шум — это частая и совершенно доброкачественная находка у здоровых детей, не связанная с пороком. Но на слух отличить его от шума при пороке не всегда возможно, поэтому при впервые выявленном шуме, а тем более при наличии симптомов, ребёнка направляют на УЗИ сердца. Кроме того, ДМЖП может сочетаться с другими пороками в составе сложных врождённых аномалий сердца — это ещё одна причина, по которой нужна полноценная оценка специалистом.

Обследованием и наблюдением ребёнка с пороком сердца занимается детский кардиолог. Заподозрить проблему может педиатр при плановом осмотре или при обращении с симптомами. Задача диагностики — подтвердить дефект, точно оценить его размер и расположение, определить величину сброса крови и состояние лёгочных сосудов.

Выслушивание сердца (аускультация). С этого чаще всего всё начинается. Характерный шум наводит врача на мысль о пороке и служит поводом для дальнейшего обследования. Но, как уже сказано, по одному шуму судить о тяжести нельзя.

Эхокардиография (ЭхоКГ, УЗИ сердца) — главный метод. Это безопасное, безболезненное исследование ультразвуком, которое прямо показывает отверстие в перегородке, его размер и расположение, направление и объём сброса крови, размеры камер сердца и косвенно — давление в лёгочной артерии. Именно ЭхоКГ отвечает на ключевые вопросы: насколько дефект значим и какой тактики придерживаться. Исследование можно повторять сколько угодно раз для наблюдения за динамикой, в том числе у новорождённых.

Электрокардиография (ЭКГ). Показывает признаки перегрузки отделов сердца и нарушения ритма. Служит дополнением к ЭхоКГ.

Рентгенография грудной клетки. Помогает оценить размеры сердца и состояние лёгочного кровотока: при большом сбросе сердце увеличено, а лёгочный рисунок усилен.

Пульсоксиметрия. Простое измерение насыщения крови кислородом на пальчике. Помогает заподозрить проблему и оценить, нет ли сброса крови в обратном направлении (справа налево), что бывает при высокой лёгочной гипертензии.

Катетеризация сердца. Более сложное исследование, при котором через сосуд в сердце вводят тонкий катетер и напрямую измеряют давление в камерах и лёгочной артерии. Её проводят не всем, а в отдельных сложных случаях — например, чтобы точно оценить лёгочную гипертензию и решить вопрос об операбельности, либо в ходе эндоваскулярного закрытия дефекта.

Полный набор исследований нужен не всем: при малом дефекте у благополучного ребёнка нередко достаточно ЭхоКГ и наблюдения. Объём обследования определяет врач исходя из картины.

Единого «рецепта» при дефекте межжелудочковой перегородки нет — тактику определяет размер и гемодинамическая значимость дефекта, возраст ребёнка и наличие симптомов. Возможности простираются от простого наблюдения до операции на сердце. Важно, что решение всегда принимает детский кардиолог (при необходимости — совместно с кардиохирургом), а не родители самостоятельно.

Наблюдение — при малых дефектах. Если дефект маленький, сброс небольшой, ребёнок нормально растёт и развивается, чаще всего никакого активного лечения не требуется. Тактика — регулярные осмотры и повторные ЭхоКГ. Смысл в том, что значительная часть малых дефектов закрывается самостоятельно на первом-втором году жизни, реже позже. Наблюдение позволяет вовремя убедиться, что всё идёт благополучно.

Медикаментозная поддержка — при сердечной недостаточности. При большом дефекте, пока решается вопрос об операции или готовится к ней ребёнок, назначают лекарства, облегчающие работу сердца и уменьшающие застой в лёгких. Применяют, по решению врача, мочегонные средства (выводят лишнюю жидкость и разгружают лёгкие) и некоторые другие группы препаратов, поддерживающих сердце. Важно понимать: лекарства не закрывают отверстие и не лечат сам порок — они помогают справиться с его последствиями и выиграть время. Конкретные препараты, их формы и режим подбирает только врач; никакие дозы и схемы недопустимо определять самостоятельно.

Поддержка питания и роста. Ребёнку с большим дефектом бывает трудно наедаться, поэтому важная часть лечения — обеспечить достаточную калорийность питания. Врач может рекомендовать особый режим кормления, при выраженной сердечной недостаточности иногда прибегают к докорму через зонд. Хороший набор веса — один из признаков, что тактика верна.

Закрытие дефекта — при больших и значимых пороках. Если дефект большой, вызывает сердечную недостаточность, задержку развития или угрожает лёгочными осложнениями, его закрывают. Есть два основных пути:

• Операция на открытом сердце. Хирург в условиях искусственного кровообращения закрывает отверстие заплатой. Это отработанное вмешательство с хорошими результатами, основной способ при больших дефектах и при расположениях, недоступных для катетерных методик.
• Эндоваскулярное (катетерное) закрытие. В подходящих случаях дефект закрывают специальным устройством-окклюдером, которое подводят к сердцу через сосуд с помощью катетера, без большого разреза. Возможность такого метода зависит от размера и расположения дефекта; подходит он не всем.

Сроки и способ закрытия врачи выбирают индивидуально. Принципиально важно не опаздывать: закрыть дефект нужно до того, как в лёгочных сосудах разовьются необратимые изменения (о них — в разделе об осложнениях). Именно возможность предотвратить эти изменения делает своевременную операцию такой значимой.

Профилактика инфекционного эндокардита. Пациентам с пороком сердца в определённых ситуациях (например, перед некоторыми стоматологическими и хирургическими вмешательствами) может требоваться профилактика инфекции внутренней оболочки сердца. Необходимость и её характер определяет врач.

Отдельно стоит честно сказать: у большинства детей своевременное лечение — наблюдение при малом дефекте или закрытие при большом — приводит к прекрасному результату, и ребёнок живёт полноценной жизнью. Но это возможно именно при своевременном обращении и грамотном наблюдении.

Осложнения угрожают в первую очередь при больших, вовремя не пролеченных дефектах. Понимание этих рисков объясняет, почему врачи так внимательно относятся к наблюдению и не советуют затягивать с лечением при значимом пороке.

Сердечная недостаточность. Наиболее частое осложнение большого дефекта у младенца. Перегруженное лишним объёмом крови сердце перестаёт справляться, отсюда одышка, потливость, плохая прибавка веса, застой в лёгких. При правильном лечении это состояние обратимо.

Лёгочная гипертензия. Постоянный избыточный сброс крови в лёгкие приводит к повышению давления в лёгочных сосудах. Сначала эти изменения обратимы, но со временем стенки лёгочных сосудов необратимо перестраиваются и уплотняются. Это самое коварное последствие большого дефекта, потому что оно развивается исподволь.

Синдром Эйзенменгера. Крайняя, необратимая стадия лёгочной гипертензии. Давление в лёгочных сосудах становится настолько высоким, что сброс крови меняет направление — теперь венозная кровь через дефект идёт справа налево, минуя лёгкие. Появляется стойкая синюшность, одышка, снижается переносимость нагрузок. На этой стадии закрывать дефект уже нельзя — операция становится противопоказанной, потому что отверстие служит «клапаном сброса» для перегруженного правого сердца. Именно предотвращение синдрома Эйзенменгера — главный смысл своевременного закрытия больших дефектов.

Инфекционный эндокардит. Воспаление внутренней оболочки сердца, вызванное бактериями. Наличие дефекта повышает риск оседания микробов на структурах сердца. Это тяжёлое осложнение, требующее серьёзного лечения.

Нарушения ритма сердца. Перегрузка и изменения в сердце, а также рубцы после операции могут со временем провоцировать аритмии.

Проблемы с аортальным клапаном. При некоторых расположениях дефекта поток крови может со временем деформировать соседний аортальный клапан, приводя к его недостаточности.

Важно подчеркнуть: перечисленное — это сценарий большого, вовремя не пролеченного дефекта. При малых дефектах и при своевременном закрытии больших большинства этих осложнений удаётся избежать, и прогноз благоприятный.

Сам врождённый порок предотвратить полностью нельзя, но многое можно сделать, чтобы снизить риск при планировании беременности и чтобы ребёнок с дефектом рос благополучно. Здесь очень важны и разумные действия, и разумное спокойствие.

Что важно делать:

• Планировать беременность и наблюдаться. До зачатия убедиться в защищённости от краснухи, привести под контроль сахарный диабет и другие хронические болезни, принимать фолиевую кислоту по рекомендации врача.
• Отказаться от алкоголя и курения на этапе планирования и во время беременности, не принимать лекарства без согласования с врачом.
• Проходить дородовое УЗИ, включая исследование сердца плода, особенно при факторах риска — это помогает подготовиться заранее.
• Регулярно показывать ребёнка детскому кардиологу и делать контрольные ЭхоКГ по назначенному графику — так вовремя замечают и закрытие дефекта, и любые изменения.
• Следить за питанием и набором веса ребёнка, кормить в комфортном темпе, при необходимости — по рекомендациям врача чаще и дробно.
• Вовремя и полноценно лечить инфекции дыхательных путей, не запускать бронхиты, обсуждать с врачом вакцинацию.
• Соблюдать рекомендации по профилактике эндокардита перед вмешательствами, если врач их дал.

Чего делать нельзя:

• игнорировать красные флаги — одышку и потливость при кормлении, плохую прибавку веса, частые пневмонии, шум в сердце;
• откладывать визит к кардиологу, если врач услышал шум или появились симптомы;
• самостоятельно давать ребёнку «сердечные» лекарства или менять назначенную схему — дозы и препараты определяет только врач;
• самовольно ограничивать ребёнка с малым бессимптомным дефектом в обычной активности без указания врача — большинству таких детей не нужны особые запреты;
• пропускать плановые осмотры и ЭхоКГ, считая, что «раз не беспокоит — можно не ходить»: часть изменений развивается незаметно.

Разумный баланс здесь — это внимательность к тревожным признакам без излишней тревожности в повседневной жизни. Большинство детей с этим пороком при правильном наблюдении растут активными и полноценными.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки в целом благоприятный, но сильно зависит от размера дефекта, своевременности лечения и наличия сопутствующих пороков.

При малых дефектах прогноз отличный. Многие из них закрываются сами в первые годы жизни, а те, что остаются, обычно не мешают человеку жить, учиться, работать и заниматься спортом. Такие пациенты нуждаются лишь в периодическом наблюдении.

При больших дефектах решающее значение имеет своевременное закрытие. Если операцию выполнить вовремя, до развития необратимой лёгочной гипертензии, результат, как правило, очень хороший: сердце разгружается, ребёнок начинает нормально расти и развиваться, а во взрослой жизни большинство таких людей не имеют серьёзных ограничений. Современная детская кардиохирургия достигает в этом высоких результатов.

Менее благоприятен прогноз при поздней диагностике. Если большой дефект долго остаётся без лечения и успевает развиться высокая лёгочная гипертензия вплоть до синдрома Эйзенменгера, ситуация становится куда сложнее, а закрытие дефекта — уже невозможным. Именно поэтому так важно не пропустить порок и не затягивать с решением.

Главный вывод: дефект межжелудочковой перегородки — это в большинстве случаев не приговор, а состояние, которое при своевременной диагностике и правильной тактике имеет благоприятный исход. Настоящий враг здесь — не само отверстие в перегородке, а поздно замеченный большой дефект и упущенное время.