Лёгочная гипертензия: симптомы, причины и лечение

🚨 НЕМЕДЛЕННО ВЫЗЫВАЙТЕ СКОРУЮ (103 или 112), если появились: обморок или предобморочное состояние, резко нарастающая одышка в покое, интенсивная боль или тяжесть в груди, учащённое или неритмичное сердцебиение с чувством нехватки воздуха, посинение губ и кончиков пальцев, холодный пот и резкая слабость. При лёгочной гипертензии эти признаки говорят о перегрузке правого сердца и опасны для жизни. До приезда бригады примите удобное полусидячее положение, обеспечьте доступ свежего воздуха, не оставайтесь в одиночестве.

⚠️ Информация в статье носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением.

Лёгочная гипертензия — это стойкое повышение давления крови в лёгочной артерии, сосуде, по которому сердце гонит кровь в лёгкие для насыщения кислородом. Когда давление в этой системе растёт, правому желудочку сердца приходится работать со всё большим усилием, чтобы протолкнуть кровь через лёгкие. Со временем он не выдерживает перегрузки — и именно поражение правого сердца определяет тяжесть и прогноз болезни. Первые симптомы лёгочной гипертензии — нарастающая одышка и утомляемость — настолько неспецифичны, что их годами списывают на возраст, лишний вес или недостаток тренированности.

Коварство этого состояния в том, что оно долго остаётся невидимым. Лёгочная артерия и правый желудочек обладают запасом прочности, поэтому человек может месяцами и годами объяснять снижение выносливости чем угодно, кроме сердца. Тем временем давление в лёгочных сосудах растёт, а правый желудочек, работая на пределе, постепенно истощается. Когда появляются обмороки, отёки ног и одышка в покое, болезнь нередко уже зашла далеко.

Лёгочная гипертензия — не одна болезнь, а целая группа состояний с разными причинами. Иногда это самостоятельное редкое заболевание сосудов лёгких, но гораздо чаще — следствие болезней сердца, хронических заболеваний лёгких или перенесённой тромбоэмболии. От того, к какой группе относится конкретный случай, полностью зависит лечение, поэтому разобраться в причине здесь особенно важно.

В этой статье мы простым языком объясним, что такое лёгочная гипертензия и почему она так нагружает правое сердце, разберём её причины и характерные симптомы, расскажем, какие признаки требуют немедленной помощи, как ставят диагноз и почему без специализированного обследования здесь не обойтись. Отдельно и честно поговорим о том, что это хроническое, прогрессирующее заболевание, — и о том, как современное лечение помогает жить с ним дольше и лучше.

Лёгочная гипертензия (ЛГ) — это состояние, при котором стойко повышено давление крови в системе лёгочной артерии. В отличие от привычной всем «гипертонии» — повышенного давления в большом круге кровообращения, которое измеряют на плече, — здесь речь идёт о давлении в сосудах лёгких, и обычным тонометром его не измерить. По Международной классификации болезней 10-го пересмотра состояние кодируется в рубрике МКБ-10: I27 — Другие формы лёгочно-сердечной недостаточности, включая I27.0 — Первичная лёгочная гипертензия и I27.2 — Другая вторичная лёгочная гипертензия.

Чтобы понять суть болезни, полезно представить, как работает малый круг кровообращения. Правый желудочек сердца выбрасывает венозную кровь в лёгочную артерию, оттуда она расходится по всё более мелким сосудам лёгких, насыщается кислородом и возвращается к левому сердцу, которое разгоняет её по всему телу. В норме лёгочные сосуды широкие и податливые, а давление в них низкое — правому желудочку легко проталкивать через них кровь.

Что происходит при лёгочной гипертензии. По разным причинам лёгочные сосуды сужаются, их стенки утолщаются, теряют эластичность, а иногда в них образуются тромбы. Просвет уменьшается, сопротивление кровотоку растёт — и правому желудочку приходится развивать всё большее давление, чтобы протолкнуть тот же объём крови. Сначала он справляется, утолщаясь и работая интенсивнее, но эта компенсация не бесконечна. Постепенно правый желудочек растягивается, слабеет и перестаёт справляться — развивается правожелудочковая сердечная недостаточность, которую называют лёгочным сердцем. Именно на этом этапе появляются отёки, скопление жидкости и резкое снижение выносливости.

Ключевая мысль здесь — нагрузка на правое сердце. Само по себе повышенное давление в лёгких опасно прежде всего тем, что оно медленно, но неуклонно разрушает правый желудочек. Поэтому и лечение направлено не только на то, чтобы снизить давление в лёгочной артерии, но и на то, чтобы защитить и разгрузить правое сердце.

Отдельно стоит сказать о лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ) — это особая, относительно редкая группа, при которой поражены именно мелкие лёгочные артерии. Она включает идиопатическую (без явной причины) и наследственную формы, а также ЛГ на фоне некоторых системных болезней. Именно для этой группы разработана специальная лекарственная терапия, о которой пойдёт речь ниже. Разграничить группы ЛГ жизненно важно, потому что подходы к лечению у них принципиально разные.

Лёгочная гипертензия почти всегда — не отдельная случайность, а следствие определённого процесса в сосудах лёгких, сердце или лёгочной ткани. Специалисты выделяют несколько больших групп причин, и от того, к какой группе относится конкретный случай, зависит выбор лечения.

Болезни левых отделов сердца — самая частая причина. Если левый желудочек или клапаны сердца работают плохо (при сердечной недостаточности, пороках митрального или аортального клапана, длительной артериальной гипертонии), кровь застаивается перед левым сердцем и давление «передаётся» назад — в лёгочные вены и артерию. Это самый распространённый вариант вторичной лёгочной гипертензии, и лечат здесь в первую очередь основную сердечную болезнь.

Хронические заболевания лёгких и нехватка кислорода. Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), лёгочный фиброз, тяжёлая бронхиальная астма, синдром обструктивного апноэ во сне, длительное пребывание в высокогорье — всё это ведёт к хроническому дефициту кислорода. В ответ на нехватку кислорода лёгочные сосуды рефлекторно сужаются, и со временем давление в них повышается стойко.

Тромбоэмболия лёгочной артерии и её последствия. Если тромб перекрывает лёгочные сосуды, а затем не рассасывается полностью, а превращается в плотную рубцовую ткань, формируется хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия (ХТЭЛГ). Это особая, потенциально излечимая форма: в части случаев её можно устранить хирургически. Поэтому у каждого пациента с лёгочной гипертензией обязательно исключают перенесённые тромбоэмболии.

Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ). Сюда относят идиопатическую форму (когда причину найти не удаётся), наследственную форму, а также ЛГ при системных заболеваниях соединительной ткани (например, при системной склеродермии), при некоторых врождённых пороках сердца, ВИЧ-инфекции, поражениях печени с портальной гипертензией, при действии ряда токсинов и лекарств. При этой группе поражены сами мелкие артерии лёгких.

Смешанные и редкие причины. Отдельная группа — лёгочная гипертензия при болезнях крови, нарушениях обмена веществ, саркоидозе, сдавлении сосудов опухолью. Иногда причины сочетаются: например, у пациента одновременно есть и болезнь сердца, и хроническое заболевание лёгких.

Отдельно о факторах риска, которые повышают вероятность болезни или ускоряют её развитие: женский пол (для ЛАГ), семейный анамнез лёгочной гипертензии, системные заболевания соединительной ткани, перенесённые тромбозы и тромбоэмболии, врождённые пороки сердца, хронические болезни лёгких, приём некоторых препаратов для снижения веса в прошлом, проживание на большой высоте.

Понимание причины здесь не академическая деталь, а основа лечения: при болезни левого сердца, при ХОБЛ, при тромбоэмболии и при ЛАГ подходы принципиально разные, и «универсального» лечения лёгочной гипертензии не существует.

Проявления лёгочной гипертензии нарастают исподволь и поначалу выглядят обыденно. Именно неспецифичность ранних симптомов приводит к многолетней задержке диагноза. Важно знать характерную последовательность жалоб.

Прогрессирующая одышка — главный и самый ранний признак. Сначала это одышка при заметной физической нагрузке: подъёме по лестнице, быстрой ходьбе, при подъёме в гору. Человек замечает, что «сдал», быстрее устаёт, вынужден останавливаться. Ключевое слово — прогрессирующая: со временем одышка появляется при всё меньшей нагрузке, а на поздних стадиях — и в покое. Именно нарастание одышки, а не сам факт её наличия, должно насторожить.

Утомляемость и слабость. Постоянное чувство усталости, снижение работоспособности, ощущение, что «не хватает сил» на привычные дела. Это следствие того, что сердце не может прокачать через суженные лёгочные сосуды достаточно крови и ткани недополучают кислород.

Обмороки и предобморочные состояния. Кратковременная потеря сознания или чувство дурноты, потемнение в глазах, головокружение — особенно при нагрузке, натуживании или после неё. Это очень тревожный симптом: он говорит о том, что сердце не способно увеличить выброс крови при нагрузке, и мозг на мгновение недополучает кровь. Обмороки при лёгочной гипертензии — признак тяжёлого течения и высокого риска, их нельзя списывать на переутомление или «упало давление».

Боль или тяжесть в груди. Ощущение сжатия, давления за грудиной, особенно при нагрузке. Связано с перегрузкой и кислородным голоданием перегруженного правого желудочка.

Учащённое и неритмичное сердцебиение. Ощущение перебоев, «замирания» или, наоборот, частого сильного сердцебиения — следствие перегрузки правых отделов сердца и нарушений ритма.

Отёки ног и признаки застоя жидкости. Когда правый желудочек начинает не справляться, кровь застаивается в венах большого круга. Появляются отёки стоп и голеней (сначала к вечеру, затем постоянные), тяжесть и увеличение живота из-за скопления жидкости и увеличения печени, набухание вен на шее. Это признаки развившейся правожелудочковой недостаточности — лёгочного сердца.

Синюшность (цианоз). Посинение губ, кончиков пальцев, иногда общая синюшность кожи — следствие недостаточного насыщения крови кислородом. Появляется на более поздних стадиях.

Сухой кашель и осиплость голоса. Реже встречающиеся признаки, связанные с увеличением лёгочной артерии; иногда бывает кровохарканье.

Когда срочно к врачу

Немедленно вызывайте скорую помощь (103 или 112), если:

• случился обморок или было близкое к нему состояние (резкое потемнение в глазах, дурнота, чувство потери сознания), особенно при нагрузке;
• одышка резко усилилась и есть в покое, вы не можете сделать полноценный вдох, вынуждены сидеть;
• появилась интенсивная боль или сильная тяжесть в груди;
• сердцебиение стало частым, неритмичным и сопровождается нехваткой воздуха, слабостью, дурнотой;
• посинели губы и кончики пальцев, кожа стала бледной или синюшной, выступил холодный пот;
• быстро нарастают отёки ног, увеличился живот, резко упала переносимость нагрузки.

До приезда бригады примите удобное полусидячее положение, откройте окно для доступа свежего воздуха, расстегните стесняющую одежду, не оставайтесь в одиночестве. Если вам уже назначены препараты и врач заранее объяснил, что делать при ухудшении, — действуйте по этому плану.

Запишитесь к врачу в ближайшее время, если:

• вы заметили, что выносливость снижается, а одышка при нагрузке постепенно нарастает из месяца в месяц без явной причины;
• быстрее обычного устаёте, чувствуете постоянную слабость;
• к вечеру отекают ноги, а раньше такого не было;
• у вас есть болезнь, повышающая риск (ХОБЛ, системное заболевание соединительной ткани, врождённый порок сердца, перенесённая тромбоэмболия), и самочувствие ухудшается;
• бывают эпизоды головокружения или дурноты при нагрузке.

Главная мысль этого раздела: нарастающая необъяснимая одышка — это не «возраст» и не «отсутствие тренировки». Это симптом, который требует объяснения. А обморок при лёгочной гипертензии — всегда сигнал тревоги.

Одышку, утомляемость и отёки дают многие болезни, и по одним лишь жалобам лёгочную гипертензию распознать нельзя. Различия принципиальны, потому что лечение при этих состояниях разное. Ниже — ориентировочное сравнение; окончательно разграничивает их только врач после обследования.

Важно понимать: эти состояния нередко сочетаются. Лёгочная гипертензия сама может быть следствием и болезни левого сердца, и ХОБЛ. Поэтому задача врача — не просто «поставить» лёгочную гипертензию, а определить её причину и группу, ведь именно от этого зависит вся тактика.

Обследованием при подозрении на лёгочную гипертензию занимается врач-кардиолог (первично можно обратиться к терапевту), а при подтверждении диагноза пациента ведут в специализированном центре, имеющем опыт лечения этого состояния. Задача диагностики тройная: подтвердить сам факт повышенного давления в лёгочной артерии, оценить состояние правого желудочка и — обязательно — установить причину и группу лёгочной гипертензии.

Эхокардиография (ЭхоКГ, УЗИ сердца) — основной скрининговый метод. Это первый и самый доступный шаг. ЭхоКГ позволяет оценить давление в лёгочной артерии косвенно, увидеть состояние правого желудочка и правого предсердия, выявить пороки и болезни левого сердца. Если ЭхоКГ показывает вероятную лёгочную гипертензию, пациента направляют на углублённое обследование. Важно: ЭхоКГ только предполагает диагноз, но не подтверждает его окончательно.

Катетеризация правых отделов сердца — золотой стандарт подтверждения. Это единственный метод, который позволяет точно измерить давление в лёгочной артерии. Через вену в правые отделы сердца и лёгочную артерию вводят тонкий катетер и напрямую измеряют давление. Именно результаты катетеризации подтверждают диагноз, определяют его тяжесть и помогают выбрать лечение. Процедуру проводят в специализированном стационаре. Без неё диагноз лёгочной артериальной гипертензии не считается установленным.

Поиск причины — обязательная часть обследования. Чтобы определить группу лёгочной гипертензии, назначают целый ряд исследований: вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию и КТ лёгких для исключения хронической тромбоэмболии (ХТЭЛГ), функцию внешнего дыхания (спирометрию) и КТ для оценки болезней лёгких, анализы крови на системные заболевания соединительной ткани, ВИЧ, оценку функции печени и щитовидной железы, при необходимости — исследование сна.

Дополнительные методы оценки. Электрокардиография (ЭКГ) выявляет признаки перегрузки правых отделов. Рентген грудной клетки показывает расширение лёгочной артерии и увеличение сердца. Тест с 6-минутной ходьбой оценивает переносимость нагрузки и помогает следить за динамикой и эффективностью лечения. Анализ крови на определённые показатели помогает оценить нагрузку на сердце.

Обследование при лёгочной гипертензии кажется долгим и многоступенчатым, но каждый его этап нужен: без точного определения причины и группы невозможно назначить правильное, а иногда и жизненно важное лечение.

Скажем честно и прямо: лёгочная гипертензия — хроническое, как правило неизлечимое, заболевание, и «вылечить» его в смысле полного возврата к норме в большинстве случаев нельзя. Но за последние десятилетия появились методы лечения, которые существенно продлевают жизнь, замедляют прогрессирование и заметно улучшают самочувствие. Лечение всегда назначает и контролирует специалист, а его выбор целиком зависит от группы лёгочной гипертензии.

Лечение основной болезни — при вторичных формах это главное. Если лёгочная гипертензия вызвана болезнью левого сердца, хроническим заболеванием лёгких или другим состоянием, то на первом месте — лечение именно этой причины. Компенсация сердечной недостаточности, правильное лечение ХОБЛ, коррекция порока, лечение апноэ во сне — всё это напрямую влияет на давление в лёгочной артерии. Специфические препараты для ЛАГ при этих формах, как правило, не применяют.

Специфическая терапия лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ). Для группы ЛАГ разработаны специальные препараты, которые воздействуют непосредственно на сосуды лёгких — расширяют их и замедляют изменения в стенках. Существует несколько групп таких препаратов, влияющих на разные механизмы сужения лёгочных сосудов; нередко их комбинируют. Подбор конкретного препарата, его формы, дозы и комбинации — задача исключительно врача специализированного центра, на основании результатов катетеризации и оценки риска. Эта терапия сложна, требует наблюдения и не применяется самостоятельно ни при каких обстоятельствах.

Лечение хронической тромбоэмболической формы (ХТЭЛГ). Это особый случай: часть таких пациентов можно радикально вылечить хирургически — операцией по удалению рубцовых тромбов из лёгочных артерий (лёгочная эндартерэктомия). Когда операция невозможна, применяют баллонную ангиопластику лёгочных артерий и специальную лекарственную терапию. Поэтому так важно вовремя выявить эту форму.

Поддерживающая терапия. По показаниям врач может назначить средства, выводящие лишнюю жидкость и разгружающие правое сердце при отёках, препараты для профилактики тромбозов, а при снижении кислорода в крови — длительную кислородотерапию. Все эти средства подбирает врач индивидуально; ни доз, ни схем определять самостоятельно нельзя.

Кислород и коррекция сопутствующих проблем. При хронической нехватке кислорода назначают дыхание кислородом дома. Важно лечить сопутствующие состояния — анемию, нарушения ритма, инфекции, которые ухудшают течение болезни.

Лёгочная реабилитация и дозированная активность. Специальные программы физической реабилитации под контролем специалистов улучшают переносимость нагрузки и качество жизни. Речь идёт именно о дозированной, безопасной активности — режим нагрузок определяет врач.

Трансплантация лёгких. При тяжёлом течении, когда возможности лекарственной терапии исчерпаны, в специализированных центрах рассматривают пересадку лёгких (или комплекса сердце-лёгкие). Это крайняя мера для отдельных пациентов.

Отдельно подчеркнём: лечение лёгочной гипертензии — это марафон, а не разовый курс. Оно требует постоянного наблюдения, регулярной оценки и корректировки. Но именно приверженность лечению превращает тяжёлое заболевание в состояние, с которым можно жить годами.

При невыявленной или плохо контролируемой лёгочной гипертензии развиваются серьёзные осложнения — ещё один довод в пользу ранней диагностики и постоянного наблюдения.

Правожелудочковая сердечная недостаточность (лёгочное сердце). Главное и закономерное осложнение. Перегруженный правый желудочек постепенно истощается и перестаёт справляться. Развивается стойкий застой крови в большом круге: отёки, скопление жидкости в животе, увеличение печени, резкое снижение переносимости нагрузок. Это ведущая причина тяжёлого течения болезни.

Нарушения сердечного ритма. Перегрузка и растяжение правых отделов сердца провоцируют аритмии, которые сами по себе ухудшают самочувствие и могут быть опасны.

Обмороки и внезапные тяжёлые состояния. Неспособность сердца увеличить выброс крови при нагрузке ведёт к обморокам, а в тяжёлых случаях — к жизнеугрожающим эпизодам.

Тромбозы и кровохарканье. В изменённых лёгочных сосудах повышается риск образования тромбов; в части случаев встречается кровохарканье, иногда значительное.

Прогрессирование и снижение качества жизни. Без лечения болезнь неуклонно прогрессирует: одышка нарастает, круг доступных нагрузок сужается, снижается работоспособность и качество жизни.

Важно подчеркнуть: перечисленные осложнения — сценарий запущенной или нелеченой болезни. При своевременной диагностике, правильно подобранной терапии и регулярном наблюдении течение болезни удаётся существенно замедлить, а многих осложнений — избежать или отсрочить.

Полностью предотвратить лёгочную гипертензию, особенно её первичные формы, невозможно. Но многое в течении болезни зависит от самого пациента: разумный образ жизни и дисциплина в лечении заметно влияют на самочувствие и прогноз.

Что важно делать:

• Строго соблюдать назначенное лечение. Специфическая терапия работает только при регулярном, непрерывном приёме. Пропуски и самостоятельная отмена препаратов опасны и могут вызвать резкое ухудшение.
• Регулярно наблюдаться в специализированном центре. Плановые визиты, контрольные ЭхоКГ, тесты с ходьбой и анализы позволяют вовремя корректировать лечение.
• Дозировать физическую активность. Посильная, разрешённая врачом активность полезна, но чрезмерные и внезапные нагрузки, натуживание, подъём тяжестей опасны. Режим определяет врач.
• Вакцинироваться против гриппа и пневмококковой инфекции по рекомендации врача — инфекции дыхательных путей особенно опасны при этой болезни.
• Контролировать вес и питание, при отёках — ограничивать соль и следить за количеством выпиваемой жидкости по рекомендации врача.
• Обязательно обсуждать беременность и контрацепцию с врачом: беременность при лёгочной артериальной гипертензии сопряжена с очень высоким риском для жизни и, как правило, противопоказана.
• Предупреждать любого врача (стоматолога, хирурга) о своём диагнозе перед любыми вмешательствами и наркозом.

Чего делать нельзя:

• игнорировать нарастающую одышку и утомляемость, объясняя их возрастом или ленью, — так теряется драгоценное время до диагноза;
• самостоятельно менять или отменять препараты, «делать перерывы» в лечении при улучшении самочувствия;
• заниматься тяжёлыми, изнуряющими нагрузками, задерживать дыхание при натуживании, поднимать тяжести без разрешения врача;
• бесконтрольно принимать любые лекарства и БАДы, включая средства «для сосудов» и снижающие давление в большом круге, — многие из них при этой болезни опасны;
• подниматься на большую высоту, летать без консультации и находиться в условиях нехватки кислорода без согласования с врачом;
• курить и находиться в накуренных помещениях.

Такой образ жизни требует дисциплины, но именно он вместе с современным лечением позволяет жить с лёгочной гипертензией активно и как можно дольше.

Прогноз при лёгочной гипертензии очень разный и зависит от её причины и группы, стадии, состояния правого желудочка, ответа на лечение и — в большой степени — от того, насколько рано поставлен диагноз и начато лечение.

Будем честны: это серьёзное, хроническое, прогрессирующее заболевание, и относиться к нему нужно ответственно. Однако важная хорошая новость в том, что современное лечение кардинально изменило судьбу таких пациентов. Ещё несколько десятилетий назад лёгочная артериальная гипертензия считалась почти безнадёжной, а сегодня специфическая терапия позволяет многим людям жить годами, сохраняя активность и приемлемое качество жизни. Отдельные формы — прежде всего хроническая тромбоэмболическая (ХТЭЛГ) — в части случаев поддаются радикальному хирургическому лечению.

Менее благоприятно течение при позднем выявлении, когда правый желудочек уже сильно пострадал, при частых обмороках, выраженной правожелудочковой недостаточности, слабом ответе на терапию. Но и в этих ситуациях правильное лечение существенно улучшает самочувствие и продлевает жизнь.

Главный вывод: лёгочная гипертензия — не приговор, но и не то состояние, с которым можно справиться самостоятельно или отложить «на потом». Настоящий враг здесь — поздняя диагностика и промедление. Чем раньше распознана болезнь, определена её причина и начато специализированное лечение, тем лучше прогноз и тем дольше сохраняется активная жизнь.